Sumpersko.net

Každý rok si 17. dubna celý svět připomíná Světový den hemofilie – vzácného, avšak závažného genetického onemocnění, které postihuje schopnost organismu zastavit krvácení. Připomínka tohoto dne je příležitostí nejen k šíření osvěty o nemoci samotné, ale také k upozornění na klíčovou roli dárcovství krevní plazmy, bez níž by tisíce pacientů neměly přístup k život zachraňující léčbě.

Hemofilie je vrozené, geneticky podmíněné onemocnění, při němž organismus nedostatečně tvoří specifické bílkoviny – tzv. koagulační faktory – nezbytné pro správné srážení krve. Důsledkem je omezená nebo zcela chybějící schopnost zastavit krvácení.

Onemocnění postihuje převážně muže, zatímco ženy jsou obvykle přenašečkami choroby.

„Rozlišujeme dva hlavní typy hemofilie A a B, které vznikají v důsledku nedostatku konkrétního koagulačního faktoru. Závažnost onemocnění závisí na míře nedostatku příslušného faktoru. Těžké formy jsou provázeny spontánním krvácením do kloubů, svalů a vnitřních orgánů, přičemž opakovaná krvácení do kloubů vedou k jejich trvalému poškození a invaliditě. Při neléčené formě může i zdánlivě banální úraz ohrozit pacientův život. Dle odhadů Světové federace hemofilie (World Federation of Hemophilia – WFH) trpí hemofilií celosvětově až půl milionu lidí, přičemž diagnostikována je jen přibližně třetina z nich – zejména v rozvojových zemích zůstává onemocnění bez záchytu,“ uvedla mluvčí Andrea Jalůvková, která upřesnila: „V České republice je aktuálně evidováno přibližně 1 066 pacientů s hemofilií – z toho přibližně 930 s hemofilií A a 136 s hemofilií B. Podle dat Všeobecné zdravotní pojišťovny se v roce 2022 s hemofilií léčilo celkem 1 366 pojištěnců.“

Základem léčby hemofilie je tzv. substituční terapie – pravidelné nitrožilní podávání koncentrátů chybějícího koagulačního faktoru. Přípravky jsou dvojího původu: rekombinantní (synteticky vyrobené biotechnologickými postupy) a plazmatické – tedy vyrobené přímo z dárcovské krevní plazmy.

Právě plazmatické faktory hrají i v dnešní době zcela nezastupitelnou roli. Výroba jednoho terapeutického přípravku vyžaduje zpracování plazmy od stovek až tisíců dárců. Bez pravidelného a dostatečného zásobování transfúzních služeb dárcovskou plazmou by nebylo možné tyto léky vyrábět v potřebném množství.

Propojení dárcovství plazmy a léčby hemofilie je tedy přímé a nenahraditelné. Každý dárce plazmy může svým příspěvkem pomoci konkrétnímu pacientovi s hemofilií žít plnohodnotný život.

„Hemofilie je onemocnění, které bylo ještě před několika desetiletími spojeno s výrazně zkrácenou délkou i kvalitou života. Dnes díky moderní substituční terapii mohou pacienti žít prakticky normálně – sportovat, pracovat, zakládat rodiny. Za tímto pokrokem stojí mimo jiné tisíce anonymních dárců krevní plazmy,“ říká lékař Michal Řiháček, hematolog a ředitel Transfúzní služby s tím, že plazmatické faktory srážlivosti jsou stále součástí léčebného arzenálu a jejich výroba je přímo závislá na ochotě lidí přijít a darovat. „Dárcovství plazmy není jen altruistický čin – je to konkrétní, měřitelná pomoc pacientům s hemofilií a dalšími závažnými onemocněními," dodává.